少见疾病  重在警惕

近日，我院新生儿科成功救治一例先天性乳糜胸新生儿。该患儿宫内即被发现胸腔积液，出生后通过危重新生儿绿色通道紧急转入我院新生儿科。

先天性乳糜胸是由于胸导管或胸腔内大淋巴管发育异常、破裂或阻塞，导致淋巴液（乳糜液）在胸腔异常积聚的一种少见疾病。该病是新生儿期胸腔积液最常见的原因，但总体发病率极低，约为出生婴儿的1/10000，病死率20%-50%。乳糜液在胸膜腔大量蓄积会像“水毯”一样压迫肺部，导致进行性加重的呼吸困难，同时造成蛋白质、免疫球蛋白、脂肪等大量丢失，引发严重营养障碍和免疫功能低下。由于临床表现缺乏特异性，早期极易与肺炎、脓胸等疾病混淆，误诊率和病死率均较高。

精准诊断  明确方向

患儿入院时即出现呼吸急促、呼吸困难。科室立即启动危重症救治流程，完善床旁X线胸片及床旁超声检查，提示胸腔积液进行性增加。然而，新生儿胸腔积液的病因多样——感染性脓胸、低蛋白血症、心力衰竭、中心静脉营养液泄漏等均可导致类似表现，如何快速明确病因成为救治的关键。

科室团队联合胸外科团队迅速行诊断性胸腔穿刺，获取积液样本送检。乳糜胸的确诊有明确的实验室依据：胸水外观呈乳白色（乳糜样），甘油三酯水平升高（>1.24 mmol/L），淋巴细胞比例≥80%。结合患儿宫内即有胸腔积液、出生后迅速出现呼吸窘迫的临床特点，以及胸水化验结果，快速锁定诊断：新生儿先天性乳糜胸。这是我院确诊的首例新生儿先天性乳糜胸病例。

多科协作  有序应对

明确诊断只是第一步，如何有效治疗才是真正的挑战。乳糜胸的治疗原则是引流乳糜液、呼吸支持、补充丢失的营养成分和全肠外营养支持。然而，新生儿器官功能不成熟、抵抗力和耐受力极低，治疗难度极大。

     科室立即启动多学科协作诊疗（MDT）机制，紧急联合胸外科、超声科等相关科室专家开展会诊。经反复讨论，决定为患儿实施床旁超声引导下胸腔穿刺置管闭式引流术。超声科医师在床旁实时精准引导，确保穿刺安全、精准，最大程度降低并发症风险。在胸外科团队的协助下，引流管顺利置入，乳糜液持续引流出，患儿肺部压迫得到有效解除，呼吸困难明显缓解。

     科室团队为患儿制定了精细化的综合治疗方案——呼吸支持、禁食与全肠外营养、逐步过渡至富含中链甘油三酯的特殊配方奶喂养。经过新生儿科医护团队的日夜守护，患儿病情平稳，转危为安。

全程管理  护航成长

作为市级危重新生儿救治中心，我们不仅重视危急重症的抢救，同样重视出院后的随访管理。患儿出院后定期门诊随访，动态监测体重增长和营养状况及肺部情况。

在医护人员的悉心指导下，患儿体重稳步增长，复查显示胸腔积液无复发，已从特殊奶粉转向过渡奶粉喂养，生长发育良好。家属多次表达对我科及胸外科、超声科全体医护人员的感激之情。 

技术为基  协作为本

本例患儿的成功救治，充分体现了我院作为市级危重新生儿救治中心的综合实力——产前预警、绿色通道转运、快速精准诊断、多学科协作救治、精细化治疗、全程随访管理的全链条救治体系。从新生儿科到胸外科，从超声科到出院随访，每一个环节的无缝衔接，都是对“生命至上”的最好诠释。未来，呼和浩特市第一医院新生儿科将继续以过硬的技术实力、紧密的多学科协作和温暖的人文关怀，为每一位危重新生儿保驾护航。

稿件来源|新生儿科

编辑|苏晓琴

初审|肖莉

复审|闫文哲

终审|侯永泉